ספרות מקצועית
כוכב גליקוֹגן
חשוב מאד לדעת את המִספוּר של כל פחמן בשעורי גליקוגן! שווה להתאמן על השרטוט הקצר הזה
תשפ״א
סקרנות
גליקוגן (לומדה ממש קצרה)
טיזר 30 שניות שמלווה את הקורס
או קיי הפעם אתם צודקים, ביג דיל לשאוף חמצן ולשחרר פחמן מה לזה ולגילקוגן?! אז רק פרט קטן: לתאי שריר זה מאגר מקומי ומִיָידי לגלוקוז שכאמור -- תורם משמעותית במצבים של חוסר חמצן יחסי בשריר! למשל בתחילת ריצה. וגם -- בכבד שחרור הגלוקוז הוא לא רק עבור גלוקוז בדם, הוא גם עבור מעגל הפנטוזות שיתכן ונדרש לפעול כדי ליצור כוח מחזר.
מסלול ׳אני לחוץ בזמן׳
🚀
🚀
🚀
תשפ״ג
🚀
למבחן! מחלות אגירת גליקוגן שנפגוש ביחידה זו:
אין צורך לשנן מיספור או כותרת מחלה כי תמיד יצוין שם האנזים הלקוי במבחן.
סיפורו של חולה מחלת אגירת גליקוגן סוג 1
G6Pase deficiency
(Von Gierke; GSD I)
"אם אני לא שותה את זה, בתוך חצי שעה נגמר הסוכר בגוף, ואני מתעלף. זאת לא ירידת סוכר, אלא היעדר מוחלט של סוכר. מרגע העילפון יחלפו שש-שבע דקות עד המוות. זה יכול לקרות אם שכחתי לקחת פחמימות, או סתם אם נרדמתי".
בשעות היום הוא שם לעצמו תזכורות בטלפון הסלולרי. בלילה הוא מכוון שלושה שעונים מעוררים, "כל אחד במרחק פיזי גדול יותר מאשר הראשון, כך שאני מוכרח ממש לקום ולהסתובב בבית כדי לכבות אותם״.
"זה לא חסר לי, כי אין לי מושג מה זה מתוק", הוא אומר. "כשהייתי ילד, הממתקים שלי היו זיתים ועגבניות שרי. דייסות הכינו אצלנו בבית עם מלח במקום עם סוכר, וכל החברים מהיישוב היו מתחננים לאכול אצלנו... לעוגות יום ההולדת אמא שלי מצאה פתרונות יצירתיים, למשל עוגת פיצה, עוגת פלאפל, עוגת זיתים, עוגת חטיפים מלוחים. החברים שלי היו מחכים לזה".
למבחן! פגמים באנזימים של סוכרים שנפגוש ביחידה זו:
למבחן! בשניהם יש היפוגליקמיה בצוֹם, בשניהם הכבד מוגדל.
אז מה ההבדל בכל זאת בין G6Pase deficiency (ווֹן-גירקה) ו-GLUT-2 deficiency (פנקוני-ביקל)
